Diagnóstico prenatal de enfermedad de canal atrio-ventricular, análisis epidemiológico y experiencia CERPO entre 2003 y 2021 / Prenatal diagnosis of atrio-ventricular canal disease, epidemiological analysis and CERPO experience between 2003 and 2021

Antecedentes: En Chile, la mitad de los casos de mortalidad perinatal son atribuibles a anomalías congénitas, y un tercio de estas corresponde a cardiopatías congénitas. Aproximadamente un 35% de estos últimos requerirán cirugía antes del año de vida, por lo que la pesquisa prenatal impacta profundamente en el pronóstico. Objetivo: Dar a conocer los resultados perinatales de pacientes con diagnóstico prenatal de canal atrio-ventricular controlados en el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) entre los años 2003 y 2021, su asociación a otras anomalías, características demográficas y pronóstico a un año. Métodos: En este estudio se puede apreciar que tanto el pronóstico como el plan terapéutico posnatal dependerán de la presencia de otras alteraciones morfológicas y del estudio genético. De los factores estudiados, se puede concluir que tanto la presencia de anomalías cardiacas asociadas, como el grado de insuficiencia valvular y el tipo de canal no son predictores de la sobrevida perinatal. Conclusiones: Finalmente, en relación con la sobrevida posnatal, en este estudio, la sobrevida a un año de los recién nacidos vivos fue de un 52%, pero al desglosarlo en los niños con cariotipo euploide y trisomía 21, estos valores se tornan muy distintos, 44 y 81% respectivamente.

Background: In Chile, half of the perinatal mortality cases are attributable to congenital anomalies, and one third of these correspond to congenital heart disease. Approximately 35% of the later will require surgery before one year of life, so prenatal screening has a profound impact on the prognosis. Objective: To present the perinatal results of patients with a prenatal diagnosis of atrio-ventricular canal controlled at Centro de Referencia Perinatal Oriente CERPO) between 2003 and 2021, its association with other anomalies, demographic characteristics, and 1-year prognosis. Methods: In this study it can be seen that both the prognosis and the postnatal therapeutic plan will depend on the presence of other morphological alterations and the genetic study. From the factors studied, it can be concluded that the presence of associated cardiac anomalies, the degree of valvular insufficiency, and the type of canal are not predictors of perinatal survival. Conclusions: Finally, in relation to postnatal survival, in this study, the 1-year survival of live newborns was 52%, but when broken down into children with euploid karyotype and trisomy 21, these values become very different, 44 and 81% respectively.

Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo por tejido valvular mitral accesorio / Left ventricular outflow tract obstruction due to accesory mitral valve tissue

Se studió a una joven de 15 años de edad por la presencia de un soplo sistólico en foco aórtico. El ecocardiograma reveló la presencia de una estructura móvil, de características semejantes a una valva, fija a la superficie ventricular de la valva anterior de la mitral, y por cuerdas tendinosas al músculo papilar. Esta estructura se dirigía hacia el tracto de salida del ventrículo izquierdo durante la sístole, ocupando el área subaórtica. El eco convencional Doppler demostró obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, causado por el tejido valvular mitral accesorio, lo que producía un gradiente de presión de 25 mmHg entre la aorta y el ventrículo izquierdo. El diagnóstico no fue obvio clínicamente y fue basado en los datos ecocardiográficos. El ecocardiograma convencional y Doppler es el método de elección y el más seguro para establecer este diagnóstico

Persistencia da valva direita do seio venoso septando parcialmente o atrio direito: relato de caso / Persistence of the right valve of the sinus venosus parthy septing the right atrium

E descrito um caso de persistencia da valva direita do seio venoso (chamado coracao triatal direito). Coexistia estenose pulmonar grave e forame oval patente. Apesar destas anomalias o paciente viveu ate 25 anos, sem queixas importantes. Faleceu em decorrencia de complicacoes tromboembolicas pulmonares. Esta anomalia foi detectada em vida atraves de ecodopplercardiografia; sao descritos em detalhes os achados necroscopicos do coracao.

Diagnóstico preoperatorio con eco bidimensional del canal atrioventricular común: estudio de 19 pacientes operados sin cateterismo previo / Preoperative diagnosis with two-dimensional echocardiography of communis atrioventricular canal study of 19 patients operated without previous catheterization

Se estudiaron 19 pacientes con el diagnóstico de atrioventricularis communis tratados quirúrgicamente. El diagnóstico preoperatorio se basó en los datos clínicos, electrocardiográficos, radiológicos y de ecocardiografía bidimensional. En todos los pacientes se confirmó el diagnóstico de canal AV persistente durante la cirugía. En uno, se halló una coartación aórtica que pasó inadvertida en el estudio ecocardiográfico. Esta serie, aun siendo corta, apoya la idea de que no son indispensables los estudios invasivos para diagnosticar correctamente esta entidad. Sin embargo, los ecocardiogramas bidimensionales deberán incluir un examen cuidadoso del arco aórtico. Se analizan las bases para la selección preoperatoria de estos pacientes sin el empleo de métodos invasivos

Eco 2-D: evaluación del tamaño del canal auriculoventricular: importancia quirúrgica / Echocardiographic method to evaluate the size of atrioventricular canal defects: surgical importance

Se describe un método simple para la determinación del tamaño del ostium primum y la comunicación interventricular en la persistencia completa del canal auriculoventricular. En vista de cuatro cámaras desde ápex puede inferirse la "crux cordis teórica" en esta patología, tomando como reparo el punto en que se encuentra la válvula auriculoventricular en fin de sístole. Midiendo desde este punto hasta el borde superior del septum interventricular se obtiene el tamaño de la comunicación interventricular. Esto determina además el nivel exacto en que se suturará la válvula auriculoventricular sobre el parche. Esta medición es importante para el cirujano a fin de implantar la válvula auriculoventricular al nivel correcto, para evitar distorsiones del aparato valvular y subvalvular